Pädiatrische Pneumologie

2 Allgemeiner Teil.- 2.1 Morphologische Entwicklung.- 2.1.1 Pränatale Entwicklung.- 2.1.2 Postnatale Entwicklung.- 2.2 Entwicklung der Lungenfunktion.- 2.2.1 Intrauteriner Gasaustausch, Lungenreifung.- 2.2.2 Der erste Atemzug.- 2.2.3 Die postpartale Entwicklung.- 2.3 Diagnostische Methoden.- 2.3.1 Klinische Diagnostik (A. Fenner).- 2.3.2 Röntgendiagnostik (K.-D. Ebel).- 2.3.3 Bronchologische Diagnostik (H. von der Hardt).- 2.3.4 Szintigraphie (S. Gonda).- 2.3.5 Funktionsdiagnostik (H. von der Hardt).- 2.3.6 Bakteriologische Diagnostik (W. Marget).- 2.3.7 Virologische Diagnostik (T. Luthardt).- 2.3.8 Immunologische Diagnostik (C. H. L. Rieger).- 2.3.9 Lungenbiopsie - Lungenpunktion (H. von der Hardt).- 2.4 Grundlagen der Therapie.- 2.4.1 Die kausale Therapie.- 2.4.2 Die symptomatische Therapie.- 2.4.3 Prophylaktische Maßnahmen.- 3 Fehlbildungen des Respirationstraktes.- 3.1 Fehlbildungen der oberen Atemwege.- 3.1.1 Aplasie und Hypoplasie der Nase.- 3.1.2 Spaltbildungen.- 3.1.3 Überschußbildunge.- 3.1.4 Dystope Entwicklungsvorgänge.- 3.1.5 Atresien.- 3.2 Fehlbildungen des Kehlkopfes und der Trachea.- 3.2.1 Stridor congenitus.- 3.2.2 Anlage- und Differenzierungsstörungen.- 3.2.3 störungen der Ausgestaltung.- 3.2.4 Kongenitale Ösophagusatresie und kongenitale ösophagotracheale Fistel (H-Fistel) (H.J.Zimmermann).- 3.3 Fehlbildungen der Bronchien.- 3.3.1 Deftnition.- 3.3.2Ätiologie und Pathogenese.- 3.3.3 Häuftgkeit.- 3.3.4 Einteilung und Klinik.- 3.3.5 Diagnose.- 3.3.6 Therapie und Prognose.- 3.4 Fehlbildungen des Lungenparenchyms.- 3.4.1 Agenesie, Aplasie, Hypoplasie.- 3.4.2 Separation von Lungengewebe.- 3.4.3 Zystische Lungenfehlbildungen.- 3.5 Fehlbildungen des Mediastinums und des Zwerchfells.- 3.5.1 Bronchogene Zysten (s. Abschn. 3.4.3.1).- 3.5.2 Duplikaturen des Verdauungstraktes im Bereich des Thorax (enterogene Zysten).- 3.5.3 Zystisches benignes Teratom.- 3.5.4 Perikardzysten.- 3.5.5 Fehlbildungen des Zwerchfells.- 3.6 Gefaßfehlbildungen.- 3.6.1 Lungenarterien.- 3.6.2 Lungenvenen.- 3.6.3 Systemarterien.- 3.7 Fehlbildungen der Thoraxwand.- 3.7.1 Sternumanomalien.- 3.7.2 Kongenitaler Rippendefekt.- 3.7.3 Trichterbrust.- 3.7.4 Hühnerbrust.- 3.7.5 Die asphyxierende Thoraxdystrophie.- 4. Neubildungen.- 4.1 Tumoren des Mediastinums.- 4.1.1 Vorderes und mittleres Mediastinum.- 4.1.2 Hinteres Mediastinum.- 4.2 Tumoren von Larynx, Trachea und Bronchien.- 4.2.1 Larynxpapillom.- 4.2.2 Subglottisches Hämangiom.- 4.2.3 Bronchusadenom (Karzinoid).- 4.2.4 Fibroxanthom.- 4.3 Tumoren der Lungen.- 4.4 Tumoren des Herzens.- 4.5 Tumoren von Pleura und Rippen.- 4.5.1 Pleuramesotheliom.- 4.5.2 Rippentumoren.- 5 Entzündliche Erkrankungen der extrathorakalen Atemwege.- 5.1 Der banale Atemwegsinfekt (,,common cold").- 5.1.1 Definition.- 5.1.2 Ätiologie und Pathogenese.- 5.1.3 Pathologie.- 5.1.4 Krankheitsbild.- 5.1.5 Diagnose und Differentialdiagnose.- 5.2 Husten.- 5.2.1 Qualität.- 5.2.2 Ton.- 5.2.3 Charakter.- 5.2.4 Zeitliches Auftreten.- 5.2.5 Psychogener Husten.- 5.2.6 Grunting.- 5.2.7 Therapie des Hustens.- 5.3 Rhinitis, Pharyngitis, Otitis, Sinusitis, Tonsillitis, Adenotomie -- Tonsillektomie.- 5.3.1 Rhinitis, Pharyngitis, Tonsillitis.- 5.3.2 Otitis media.- 5.3.3 Sinusitis.- 5.3.4 Adenotomie und Tonsillektomie.- 5.4 Rhinitis allergica.- 5.4.1 Definition und Häufigkeit.- 5.4.2 Ätiologie.- 5.4.3 Klinik.- 5.4.4 Diagnose.- 5.4.5 Therapie.- 5.5 Entzündliche Erkrankungen des Larynx und der Trachea.- 5.5.1 Laryngotracheitis.- 5.5.2 Das Kruppsyndrom (obstruktive Laryngotracheitis).- 6 Entzündliche Erkrankungen der intrathorakalen Atemwege.- 6.1 Die Bronchitis.- 6.1.1 Definition.- 6.1.2 Die akute Bronchitis.- 6.1.3 Die komplizierte Bronchitis, die chronische Bronchitis.- 6.2 Bronchiektasen.- 6.2.1 Definition.- 6.2.2 Häufigkeit.- 6.2.3 Ätiologie und Pathogenese.- 6.2.4 Pathologie und Lokalisation.- 6.2.5 Klinik.- 6.2.6 Laborbefunde.- 6.2.7 Diagnose und Differentialdiagnose.- 6.2.8 Therapie.- 6.2.9 Verlauf und Prognose.- 6.2.10 Das Kartagener-Syndrom.- 6.2.11 Das Syndrom der immotilen Zilien.- 6.3 Die obstruktive Bronchitis.- 6.3.1 Definition.- 6.3.2 Häufigkeit und Altersverteilung.- 6.3.3 Ätiologie und Pathogenese.- 6.3.4 Klinik.- 6.3.5 Laborbefunde.- 6.3.6 Diagnose und Differentialdiagnose.- 6.3.7 Therapi.- 6.3.8 Verlauf und Prognose.- 6.4 Die Bronchiolitis.- 6.4.1 Definition.- 6.4.2 Häufigkeit.- 6.4.3 ätiologie und Pathogenese.- 6.4.4 Pathologie.- 6.4.5 Klinik.- 6.4.6 Laborbefunde.- 6.4.7 Diagnose und Differentialdiagnose.- 6.4.8 Therapie.- 6.4.9 Verlauf und Prognose.- 6.4.10 Die adulte Form der Bronchiolitis (s. Abschn. 12.2).- 6.4 Das Asthmasyndrom.- 6.5.1 Definition und Häufigkeit.- 6.5.2 Ätiologie und Pathogenese.- 6.5.3 Genetik.- 6.5.4 Klinik.- 6.5.5 Diagnostik.- 6.5.6 Differentialdiagnose.- 6.5.7 Therapie und Verlauf.- 6.5.8 Prognose.- 6.5.9 Psychologische Aspekte beim Asthma bronchiale.- 6.6 Fremdkörperaspiration.- 6.6.1 Definition.- 6.6.2 Häufigkeit.- 6.6.3 Ätiologie, Pathophysiologie.- 6.6.4 Klinik und Verlauf.- 6.6.5 Diagnose.- 6.6.6 Differentialdiagnose.- 6.6.7 Therapie.- 6.6.8 Komplikationen Prognose.- 7 Mukoviszidose (zystiscbe Fibrose).- 7.1 DefInition.- 7.2 Genetik.- 7.3 Pathoanatomie.- 7.3.1 Lunge.- 7.3.2 Pankreas.- 7.3.3 Andere Organe.- 7.4 Pathophysiologie.- 7.4.1 Lunge.- 7.4.2 Pankreas.- 7.4.3 Schweißdrüsen.- 7.5 Ätiologie.- 7.5.1 Untersuchung von humoralen Faktoren.- 7.5.2 Untersuchung der physikochemischen Eigenschaften der Sekrete.- 7.5.3 Untersuchungen an Zellkulturen.- 7.5.4 Untersuchungen des autonomen Nervensystems.- 7.6 Klinik.- 7.7 Komplikationen.- 7.7.1 Hämoptysen.- 7.7.2 Pneumothorax.- 7.7.3 Atelektasen.- 7.7.4 Pneumallergien.- 7.7.5 Salzverlust und Exsikkose.- 7.7.6 Mekoniumileus.- 7.7.7 Rektumprolaps.- 7.7.8 Mekoniumileusäquivalent.- 7.8 Laborbefunde.- 7.9 Röntgenbefunde.- 7.10 Screening.- 7.11 Differentialdiagnose.- 7.12 Therapie.- 7.12.1 Gabe von oralen Mukolytika.- 7.12.2 Inhalationstherapie.- 7.12.3 Physiotherapie.- 7.12.4 Antibiotikatherapie.- 7.12.5 ?-Adrenergika.- 7.12.6 Pankreasenzymsubstitution.- 7.12.7 Diät und Vitaminsubstitution.- 7.13 Psychosoziale Probleme.- 7.14 Verlauf und Prognose.- 8 Pneumonien.- 8.1 Allgemeine Vorbemerkungen.- 8.1.1 Definition und Häufigkeit.- 8.1.2 Ätiologie und Pathogenese.- 8.1.3 Pathologie und Röntgenbefunde.- 8.1.4 Altersspezifität.- 8.1.5 Klinische Gesichtspunkte.- 8.1.6 Therapi.- 8.1.7 Verlauf und Prognose.- 8.2 Viruspneumonien.- 8.2.1 UnklassifIzierte Viruspneumonien.- 8.2.2 Masernpneumonie.- 8.2.3 Varizellenpneumonie.- 8.2.4 Pneumonien bei anderen systemischen Viruserkrankungen: Herpes simplex, Zytomegalie, Zoster, infektiöse Mononukleose.- 8.3 Bakterielle Pneumonien.- 8.3.1 Pneumokokkenpneumonie.- 8.3.2 Streptokokkenpneumonie.- 8.3.3 Staphylokokkenpneumonie.- 8.3.4 Klebsiellenpneumonie (,,Friedländer Pneumonie").- 8.3.5 Haemophilus-influenzae-Pneumonie.- 8.3.6 Pseudomonas-aeruginosa-Pneumonie..- 8.3.7 Mykoplasmapneumonie.- 8.3.8 Pertussispneumonie.- 8.3.9 Seltene bakterielle Pneumonien.- 8.4 Pneumonien unterschiedlicher Ätiologie.- 8.4.1 Funguspneumonien.- 8.4.2 Eosinophile Pneumopathie.- 8.4.3 Psittakose und Ornithose..- 8.4.4 Chlamydia-trachomatis-Pneumonien.- 8.4.5 Q-Fieber.- 8.4.6 Pneumocystis-carinii-Pneumonie (interstitielle plasmazelluläre Pneumonie).- 8.4.7 Hypostatische Pneumonie.- 9 Tuberkulose -- Sarkoidose -- Mykobakteriosen.- 9.1 Definition und Pathologie der Tuberkulose.- 9.2 Ätiologie der Tuberkulose.- 9.2.1 Ererbte natürliche Resistenz -- genetische Faktoren.- 9.2.2 Erworbene natürliche Resistenz -- Umweltfaktore.- 9.2.3 Immunität und Allergie (Hyperergie).- 9.2.4 Immunität, Hyperergie und Pathogenese.- 9.3 Epidemiologie der Tuberkulose.- 9.4 Pathogenese der Tuberkulose.- 9.4.1 Primärtuberkulose (Primärstadium nach Ranke).- 9.4.2 Postprimäre Streuphase.- 9.4.3 Chronische Organtuberkulose.- 9.4.4 Entscheidende Faktoren beim Tuberkuloseverlauf.- 9.5 Klinik der pulmonalen Tuberkulose (Inhalationstuberkulose).- 9.5.1 Primärtuberkulose (Primärstadium).- 9.5.2 Postprimäre Streuphase (Sekundärstadium).- 9.5.3 Chronische Tuberkulose.- 9.6 Fütterungstuberkulose.- 9.7 Diagnose und Differentialdiagnose.- 9.7.1 Tuberkulindiagnostik.- 9.7.2 Bakterielle Diagnostik.- 9.7.3 Röntgenologische Diagnostik.- 9.7.4 Differentialdiagnose der Lungentuberkulose.- 9.8 Therapie der Tuberkulose.- 9.8.1 Grund1agen.- 9.8.2 Spezifische Chemotherapie.- 9.8.3 Kortikosteroide.- 9.8.4 Präventive Chemotherapie.- 9.8.5 Allgemeine therapeutische Maßnahmen.- 9.8.6 Spezielle therapeutische Eingriffe.- 9.9 Prophylaxe der Tuberkulose.- 9.9.1 Expositionsprophylaxe.- 9.9.2 Dispositionsprophylaxe durch Immunisierung.- 9.9.3 Chemoprophylax.- 9.9.4 Tuberkuloseschutzimpfung mit BCG.- 9.10 Prognose der Tuberkulose.- 9.10.1 Prognose und therapeutisches Vorgehen.- 9.11 Bekämpfung der Tuberkulose..- 9.11.1 Grundsätzliches zur Tuberkulosebekämpfung.- 9.11.2 Seuchenhygienische Maßnahmen bei stationärer Unterbringung der Tuberkulosekranken.- 9.11.3 Isolierung von Patienten.- 9.11.4 Maßnahmen der Desinfektion.- 9.11.5 Gesetzliche Grundlagen.- 9.11.6 Ärztliche Mßnahmen bei Tuberkulose im Kindesalter.- 9.11.7 Empfehlung des Deutschen Zentralkomitees zur Bekämpfung der Tuberkulose (DZK) zur Durchführung des § 47 Abs. 1-3 des Bundes- Seuchengesetzes (Novelle vom 2.5.1975).- 9.11.8 Empfehlung zur Beurteilung der Schulfähigkeit tbc-kranker bzw. -erkrankt gewesener Leher und Schüler und anderer Angehöriger der Erziehungs- und Kinderpflegeberufe.- 9.12 Sarkoidose.- 9.12.1 Definition.- 9.12.2 Ätiologie und Pathogenese.- 9.12.3 Vorkommen und Häufigkeit.- 9.12.4 Klinisches Bild.- 9.12.5 Diagnose.- 9.12.6 Differentialdiagnose.- 9.12.7 Therapie.- 9.12.8 Verlauf und Prognose.- 9.13 Nichttuberkulöse Mykobakteriosen.- 9.13.1 Definition.- 9.13.2 Epidemiologie.- 9.13.3 Pathologische Anatomie.- 9.13.4 Ätiologie und Klinik.- 9.13.5 Diagnose.- 9.13.6 Therapie.- Entzündliche Erkrankungen des Lungengerüstes.- 10.1 Die allergische Alveolitis.- 10.1.1 Deftnition.- 10.1.2 Ätiologie und Pathogenese.- 10.1.3 Pathologie.- 10.1.4 Klinik.- 10.1.5 Laborbefunde.- 10.1.6 Diagnose.- 10.1.7 Differentialdiagnose.- 10.1.8 Therapie und Verlauf.- 10.1.9 Sonderformen.- 10.2 Fibrosierende Alveolitis -- idiopathische diffuse Lungenfibrose.- 10.2.1 Deftnition.- 10.2.2 Ätiologie und Häufigkeit.- 10.2.3 Pathologie.- 10.2.4 Klinik.- 10.2.5 Laborbefunde.- 10.2.6 Diagnose und Differentialdiagnose.- 10.2.7 Therapie und Prognose.- 10.2.8 Sonderformen.- 10.3 Die desquamative interstitielle Pneumonie Liebow.- 10.3.1 Deftnition und Häufigkeit.- 10.3.2 Pathogenese.- 10.3.3 Pathologie.- 10.3.4 Klinik und Diagnose.- 10.3.5 Therapie.- 10.3.6 Prognose.- 10.4 Erkrankungen der Lunge bei Kollagenosen.- 10.4.1 Einleitung.- 10.4.2 Wegener-Granulomatose.- 10.4.3 Periarteriitis nodosa.- 10.4.4 Rheumatoide Arthritis.- 10.4.5 Rheumatisches Fieber.- 10.4.6 Lupus erythematodes disseminatus.- 10.4.7 Sklerodermie.- 10.4.8 Dermatomyositis -- Polymyositis.- 10.4.9 Eosinophile Lungeninfiltrate.- 10.5 Die idiopathische Lungenhämosiderose.- 10.5.1 Definition und Ätiologie.- 10.5.2 Häufigkeit.- 10.5.3 Pathologie.- 10.5.4 Klinik.- 10.5.5 Laborbefunde.- 10.5.6 Diagnose und Differentialdiagnose.- 10.5.7 Therapie.- 10.5.8 Verlauf und Prognose.- 10.6 Die Alveolarproteinose.- 10.6.1 Definition und Ätiologie.- 10.6.2 Pathologie.- 10.6.3 Klinik.- 10.6.4 Therapie und Verlauf.- 10.7 Die Mikrolithiasis.- 10.7.1 Definition und Ätiologie.- 10.7.2 Pathologie.- 10.7.3 Klinik und Laborbefunde.- 10.7.4 Diagnose und Differentialdiagnose.- 10.7.5 Verlauf und Prognose.- 11 Systemerkrankungen mit pulmonaler Beteiligung.- 11.1 Speicherkrankheiten.- 11.1.1 Die Glykogenose Typ Pompe.- 11.1.2 Die Sphingolipidose Niemann-Pick.- 11.1.3 Die Zerebrosidose Gaucher.- 11.1.4 Die Gangliosidose Typ I (Landing) und Typ II (Sandhoff).- 11.1.5 Die Cholesterinspeicherkrankheit der Lunge (Cholesterinpneumonie).- 11.2 Die Phakomatosen.- 11.2.1 Die tuberöse Hirnsklerose Bourneville-Pringle.- 11.2.2 Die Neurofibromatose von Recklinghausen.- 11.3 Das Marfan-Syndrom.- 11.4 Die Histiozytose X.- 11.5 Lungenbeteiligung bei diversen malignen Erkrankungen.- 11.6 Pulmonale Beteiligung bei primären Erkrankungen des Immunsystems.- 12. Störungen der Ventilation und Zirkulation.- 12.1 Erworbene Atelektasen, Mittellappensyndrom.- 12.1.1 Definition.- 12.1.2 Ätiologie und Pathogenese.- 12.1.3 Lokalisation.- 12.1.4 Klinik und Laborbefunde.- 12.1.5 Diagnose und DifTerentialdiagnose.- 12.1.6 Therapie und Verlauf.- 12.1.7 Sonderformen.- 12.2 Erworbenes Emphysem und Syndrom der einseitig hellen Lunge.- 12.2.1 Definition.- 12.2.2 Pathologie und Ätiologie.- 12.2.3 Klinik und Laborbefunde.- 12.2.4 Diagnose und Differentialdiagnose.- 12.2.5 Therapie und Verlauf.- 12.2.6 Sonderformen.- 12.3 Der Spontanpneumothorax.- 12.3.1 Definition.- 12.3.2 Ätiologie und Pathogenese.- 12.3.3 Klinik und Laborbefunde.- 12.3.4 Diagnose und Differentialdiagnose.- 12.3.5 Therapie und Verlauf.- 12.3.6 Das Pneumomediastinum.- 12.4 Lungenädem.- 12.4.1 Definition und Pathophysiologie.- 12.4.2 Ätiologie.- 12.4.3 Klinik und Differentialdiagnose.- 12.4.4 Therapie.- 12.5 Lungenembolie.- 13 Erkrankungen der Pleura und des Mediastinums.- 13.1 Erkrankungen der Pleura.- 13.1.1 Diagnostik.- 13.1.2 Die Pleuritis.- 13.1.3 Chylothorax.- 13.1.4 Pyothorax.- 13.1.5 Hämatothorax.- 13.2 Erkrankungen des Mediastinums.- 13.2.1 Anatomie.- 13.2.2 Mediastinitis.- 13.2.3 Pneumomediastinum.- 13.2.4 Ösophagusperforation.- 13.3 Erworbene Erkrankungen des Thoraxskeletts.- 13.3.1 Die Skoliose.- 13.3.2 Die Rachitis.- 13.4 Erworbene Erkrankungen des Zwerchfells.- 14 Traumatische Erkrankungen der Thoraxorgane.- 14.1 Verletzungen des Brustkorbes.- 14.1.1 Geschlossene Brustkorbverletzungen.- 14.1.2 Offene Brustkorbverletzungen.- 14.2 Pneumothorax.- 14.2.1 Geschlossener Pneumothorax.- 14.2.2 Offener Pneumothorax.- 14.2.3 Spannungspneumothorax.- 14.3 Hämatothorax.- 14.4 Verletzungen der Lunge und des Bronchialsystems.- 14.4.1 Stumpfe Verletzungen.- 14.4.2 Penetrierende Verletzungen der Lunge und des Bronchialsystems.- 14.5 Verletzungen des Mediastinums.- 14.5.1 Mediastinales Emphysem.- 14.6 Verletzungen des Ductus thoracicus.- 14.7 Verletzungen des Ösophagus.- 14.8 Verletzungen des Herzens und der groÖen GefäÖe.- 14.9 Verletzungen des Zwerchfells.- 14.10 Neonatales Thoraxtrauma.- Iotoxikationen uod physikalische Einwirkungen.- 15.1 Intoxikationen.- 15.1.1 Definition.- 15.2 Physikalische Einwirkungen auf die Atemwege.- 15.2.1 Die Aspirationspneumonie.- 15.2.2 Der Ertrinkungsunfall.- 15.2.3 Strahlenschäden an den Atemorganen.- 16 Das Atemnotsyndrom.- 16.1 Definition.- 16.2 Morphologische und funktionelle Entwicklung des Respirationstraktes während der Fetalzeit.- 16.3 Epidemiologie, Ätiologie und Pathophysiologie.- 16.4 Pathologie.- 16.5 Klinik.- 16.6 Diagnose und Differentialdiagnose.- 16.6.1 Antepartale Diagnostik.- 16.6.2 Postpartale Diagnostik.- 16.6.3 Differentialdiagnose.- 16.7 Verlauf.- 16.8 Prävention.- 16.9 Therapie.- 16.10 Komplikationen.- 16.11 Prognose.- 17 Respiratorische Insuffizienz.- 17.1 Definition und Einteilung.- 17.2 Kardiopulmonale Reanimation.- 17.2.1 Reihenfolge und Beschreibung des Reanimationsvorganges.- 17.3 Atemhilfen mit kontinuierlich erhöhtem Atemwegsdruck (CPAP).- 17.3.1 Applikationsformen von CPAP.- 17.3.2 Indikation und Auswirkung von kontinuierlich erhöhtem Atemwegsdruck (CPAP und PEEP).- 17.3.3 Indikationen für nichtinvasiv applizierten CPAP.- 17.3.4 Vergleich verschiedener CPAP-Applikationsformen.- 17.4 Indikationen und Methoden zur Intubation und Tracheostomie.- 17.4.1 Zur Intubation.- 17.4.2 Zur Tracheostomie.- 17.5 Künstliche Beatmung.- 17.5.1 Klinisches Bild der respiratorischen Insuffizienz und Indikation zur Respiratortherapie.- 17.5.2 Ziele der Respiratortherapie.- 17.5.3 Beatmungsmethoden.- 17.5.4 Formen des Beatmungsdrucks.- 17.5.5 Steuerung des Respiratorzyklus.- 17.5.6 Primäreinstellung des Respirators.- 17.5.7 Differenzierte Beatmungstechnik.- 17.5.8 Respiratortherapie spezieller Formen der respiratorischen Insuffizienz.- 17.5.9 Entwöhnung vom Respirator und Extubation.